Los tumores carcinoides (tumores carcinoides) son tumores poco frecuentes que surgen de células productoras de hormonas y, a menudo producen hormonas, y sustancias portadoras o mensajeras. Los tumores carcinoides suelen crecer lentamente y se producen principalmente en el estómago, el intestino delgado, el apéndice, el intestino grueso, el timo o en los pulmones. Junto con los tumores endocrinos del páncreas, son los tumores carcinoides conocidos en general como tumores neuroendocrinos. Para el tumor endocrino de páncreas se utiliza indistintamente también el termino de tumores de células de islotes pancreáticos. La palabra neuro en el concepto de tumor neuroendocrino se basa en la similitud de las células del tumor endocrino con las células nerviosas. A pesar de disfrutar de su rareza los tumores neuroendocrinos poseen históricamente gran variedad de términos y sinónimos.

El patólogo alemán Siegfried Oberndorfer propagó 1907 el término carcinoide a la mayoría de tumores relativamente benignos y con buenos pronósticos. Oberndorfer ubicó los carcinoides en una posición intermedia entre los tumores realmente malignos y los tumores realmente benignos.

Aunque el término carcinoide es considerado por algunos como un término equivocado, se sigue utilizando hasta hoy por la mayoría de los pacientes y los médicos en el mundo, especialmente en Japón, China, Corea, India, Australia, América del Norte, Arabia Saudita, Brasil y Rusia. Con el fin de comunicar y no restringir el conocimiento de esta enfermedad los conceptos y la nomenclatura en debate en las páginas siguientes, se utilizarán los dos nombres, es decir, los tumores neuroendocrinos y los carcinoides.

Figura 1: Siegfried Oberndorfer (1876-1944)



modificado según Modlin et al. Arch Surg 2007; 142:187-197 y Lancet Oncology 2008; 9:61-72

Los tumores carcinoides de estómago y de intestino, pero también los tumores de células insulares del páncreas producen hormonas y con frecuencia otros portadores y sustancias mensajeras. Estas sustancias de los tumores neuroendocrinos endocrinos son a menudo lanzadas en grandes cantidades en el torrente sanguíneo y causan las molestias específicas (síntomas) en el cuerpo. Esto a menudo causa diarrea crónica, dolor abdominal, dolor, ardor estomacal, úlcera de estómago o enrojecimiento facial (ataques de flush). Sin embargo, los carcinoides del apendice o el recto no están asociados, en el 99% de los casos, con estos síntomas.

Celulas productoras de hormonas, es decir, células (neuro) endocrinas estan distribuidas por todo el cuerpo. Por lo tanto, en principio, estos tumores se puden producir en todos los lugares en el cuerpo. Ocasionalmente las células neuroendocrinas o la diferenciación neuroendocrina de las células tumorales sólo son un componente de una combinaccion de sustancias endo y exocrinas. Dado que los tumores endocrinos diferenciados puros son por mucha diferencia los más comunes, se limitan las siguientes observaciones a estos. En cuanto a los tumores denominados mixtos (tumores endocrinos exocrinos o anficrinos) referimos a otras fuentes de información y de literatura científica. No se tratarán aquí.

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