Carcinoides são tumores raros que se originam de células produtoras de hormônios (células endócrinas) e que, por sua vez, frequentemente produzem hormônios e outros neurotransmissores. Tipicamente, tumores carcinoides crescem lentamente e ocorrem principalmente no estômago, intestino delgado, intestino grosso, apêndice vermiforme, timo ou pulmão. Tumores carcinoides também são conhecidos como tumores neuroendócrinos, classe que inclui os tumores (neuro)endócrinos do pâncreas. Estes últimos também recebem a denominação de tumores das ilhotas de Langerhans. O elemento “neuro” no termo “tumor neuroendócrino” deve-se a uma certa semelhança entre células do tumor endócrino e neurônios (células do sistema nervoso). Embora raros, tumores (neuro)endócrinos receberam ao longo da história um surpreendente número de denominações e sinônimos.

Foi o patologista alemão Siegfried Oberndorfer quem, em 1907, cunhou o termo “carcinoide” para indicar a progressão e prognóstico em geral (muito) favoráveis deste tipo de tumor. Oberndorfer conferiu aos carcinoides uma posição intermediária entre tumores claramente malignos e tumores claramente benignos.

Embora considerado por alguns como equivocado, o termo “carcinoide” ainda é usado nos dias de hoje por pacientes e médicos do mundo todo, principalmente no Japão, China, Coreia, Índia, Austrália, América do Norte, Brasil e Rússia. A fim de não dificultar a comunicação e informação a respeito desta enfermidade, usaremos nas seguintes páginas ambos os termos: “tumor neuroendócrino” e “(tumor) carcinoide”.

Figura 1:

Siegfried Oberndorfer (1876-1944)

modificado segundo Modlin et al., Arch Surg 2007; 142:187-197 e Lancet Oncology 2008; 9:61-72

Carcinoides gástricos e intestinais, mas também pancreáticos das ilhotas de Langerhans, frequentemente produzem hormônios e outros neurotransmissores que regulam várias funções do organismo. Estas substâncias são segregadas na corrente sanguínea, não raro em grandes quantidades, causando vários tipos de sintomas. Assim, ocorrem com frequência diarreias de longa duração, cólicas/dores abdominais, azia, úlceras estomacais e duodenais, ou acessos de rubor facial. Note-se, no entanto, que 99% dos carcinoides do apêndice vermiforme e do intestino reto não se associam com nenhum destes sintomas.

Células produtoras de hormônios, i.e., células (neuro)endócrinas, distribuem-se por todo o corpo humano. Assim sendo, tumores (neuro)endócrinos podem, em princípio, ocorrer em qualquer parte do corpo. Ocasionalmente, células tumorais neuroendócrinas ou a diferenciação neuroendócrina de células tumorais constituem apenas uma componente de um tumor de tipo misto (endócrino-exócrino). Por serem, de longe, os mais frequentes, somente os tumores de diferenciação puramente neuroendócrina são objeto da exposição que segue. No que se refere aos tumores chamados de tipo misto (tumores endócrino-exócrinos ou anfícrinos), remetemos a outras fontes de informação e à literatura científica. Eles não constituem objeto da presente discussão.

Médico Especialista

Prof. Dr. med. Hans Scherübl
Clínica Vivantes Am Urban
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